Demența Alzheimer

Sinonime în sens mai larg

Boala Alzheimer, demență, Alzheimer

Alzheimer demenţă este un degenerativ creier boală care duce la demență. Motivele declinului creier funcția (degenerescența) sunt pierderea nucleelor ​​centralei sistem nervos, care produc substanțe mesager (emițătoare) și pierderea țesutului (atrofie) a cortexului cerebral. În același timp, există o depunere excesivă a anumitor substanțe în creier și pereții vaselor cerebrale.

Boala Alzheimer este considerată cea mai frecventă cauză a demenţă în națiunile occidentale și este responsabil pentru 50-75% din toate demențele. Pe de altă parte, în țările asiatice, o altă formă de demenţă, demența vasculară, pare a fi mai frecventă decât demența de tip Alzheimer, spre deosebire de Europa și SUA. Frecvența bolii depinde de vârstă.

Este de aproximativ 0.04% în grupa de vârstă sub 60 de ani, aproximativ 1% până la vârsta de 70 de ani, aproximativ 3% între 70 și 79 și aproximativ 10% între 80 și 90. Există diferite date în diferite surse despre cei peste 95- ani: Pe de o parte, se raportează că frecvența scade din nou la această vârstă, pe de altă parte, se afirmă că 40-50% sunt bolnavi. În general, totuși, se poate spune că aproximativ 5% din totalul persoanelor peste 65 de ani suferă de demență, 50-75% dintre aceștia suferind de demență Alzheimer.

Principala vârstă de debut a bolii este cuprinsă între 70 și 80 de ani. Femeile se îmbolnăvesc comparativ mai des, dar probabil doar pentru că ponderea lor în această grupă de vârstă este mult mai mare decât cea a bărbaților. Rara formă familială are o vârstă mai mică de debut.

Istorie

Morbus Alzheimer a fost descris pentru prima dată în 1901 de medicul german Alois Alzheimer (1864-1915) ca „tablou clinic particular”. Pacientul pe care l-a descris era Auguste Deter, în vârstă de 51 de ani. Avea o vizibilă memorie slăbiciune la o vârstă fragedă, care a fost asociată cu dezorientarea și halucinații și a dus la moartea ei la vârsta de 55 de ani în 1906.

Alzheimer i-a examinat creierul după moartea ei și a descoperit unele anomalii: cortexul cerebral era mai subțire decât în ​​mod normal și el a descoperit inimă-depozite în formă numite „plăci și fibrile Alzheimer”. În următorii cinci ani, alte cazuri de pacienți cu boli similare au fost deja descrise în literatura medicală drept „boala Alzheimer”. Numele oficial revine la psihiatru Emil Kraepelin, cu care Alzheimer a lucrat mai mulți ani.

În 1910 a numit boala după Alois Alzheimer în „Manualul de psihiatrie”. Factorii genetici joacă un rol tot mai mare cauzele bolii Alzheimer. La 7% din toți pacienții cu boala Alzheimer există o acumulare familială de demență.

Acești pacienți sunt grupați împreună ca demență Alzheimer familială (FAD). În unele dintre aceste cazuri, boala Alzheimer este cauzată de un defect genetic ereditar dominant. Genele defecte sunt localizate pe cromozomi 1, 14 și 21, în timp ce mutațiile de pe cromozomii 1 și 14 afectează genele presenilinei proteine.

Dacă este afectată presenilin-1 pe cromozomul 14, boala începe înainte de vârsta de 60 de ani, în formă extremă înainte de vârsta de 30 de ani. O mutație a genei presenilin-1 este cea mai frecventă cauză a demenței familiale Alzheimer cu debut precoce. Dacă prezenilina-2 de pe cromozomul 1 este afectată, vârsta de debut a bolii este cuprinsă între 45 și 73 de ani.

Ambele proteine sunt legate de clivajul depozitelor care conțin proteine ​​în țesut (amiloid). Mutațiile proteinei precursoare amiloide (proteina precursoare amiloidă (APP)) de pe cromozomul 21 duc la apariția bolii înainte de vârsta de 65 de ani. În grupul demenței Alzheimer cauzate de defecte genetice, o mutație pe cromozomul 14 poate fi găsită în 80% dintre pacienți, la 15% la cromozomul 1 și la 5% la cromozomul 21.

În trisomia 21, demența este regula pentru cei cu vârsta peste 30 de ani și pot fi detectate modificări foarte similare la nivelul creierului ca în demența Alzheimer. Un defect al genei apolipoproteinei-E pe cromozomul 19 poate fi, de asemenea, cauza demenței Alzheimer, deoarece apolipoproteina-E reacționează cu amiloid și astfel accelerează acumularea (agregarea) de amiloid la plăci. De asemenea, este asociat cu anumite simptome neurologice care pot apărea la pacienții cu Alzheimer.