Boala Addison: Cauze

Patogenie (dezvoltarea bolii)

Cauzele insuficienței adrenocorticale primare (insuficiența primară NNR) sunt diverse:

  • Cauze genetice (frecvență: foarte rare):
    • Adrenoleucodistrofie (sinonime: X-ALD; sindrom Addison-Schilder) - tulburare recesivă legată de X care duce la un defect al sintezei hormonilor steroizi cu acumulare de lanț lung acizi grași în NNR și SNC; în consecință, deficitele neurologice și demenţă se dezvoltă cu debut în copilărie.
    • Deficitul familial de glucocorticoizi (isiolat Cortizolul deficit cu normal aldosteron concentrații; de exemplu, din cauza defectului receptorului ACTH (→ lipsa de reacție a ACTH la NNR).
    • Hemocromatoza (de fier boală de depozitare) - boală genetică cu moștenire autozomală recesivă cu depunere crescută de fier ca urmare a creșterii fierului concentrare în sânge cu leziuni tisulare.
    • Primar Cortizolul rezistență, datorată receptorilor glucocorticoizi absenți sau defecți la nivelul țesutului țintă (→ hipersecreție secundară de: ACTH, cortizol, androgeni și mineralocorticoizi).
  • Distrugerea autoimună a NNR (75% din cazuri).
  • Infecții (10-25% din cazuri; vezi mai jos).
  • Cauze vasculare (legate de vasculare) (vezi mai jos).
  • Malignități (boli tumorale; metastaze în NNR).

Pacienții devin simptomatici numai atunci când există o pierdere de țesut (= distrugerea celulelor producătoare de hormoni ai cortexului suprarenal, NNR) de peste 90% din ambele NNR. Boala este adesea asociată cu boli endocrinologice, cum ar fi diabet mellitus tip 1 și boli tiroidiene autoimune (sindrom poliglandular autoimun tip 1 sau 2). Evenimente stresante, cum ar fi traume, arsuri, septicemie (sânge otrăvire) și intervenția chirurgicală, declanșează adesea insuficiență acută de NNR (criză addisoniană) pe baza insuficienței cronice de NNR (= lipsa de stres răspuns) sau ischemie (flux sanguin redus) la NNR (= insuficiență primară acută de NNR).

Etiologie (cauze)

Factori biografici

  • S. u. Patogenie

Cauze legate de boli

Sânge-organe de formare - sistemului imunitar (D50-D90).

  • Sindromul antifosfolipidic (APS; sindromul anticorpului antifosfolipidic); boala autoimuna; afectează predominant femeile (ginecotropia); caracterizată prin următoarea triadă:
  • Sarcoidoza - inflamație granulomatoasă; boală inflamatorie multisistemică, a cărei cauză este încă neclară. Adesea plămânii și hilarul limfă nodurile sunt aproape întotdeauna afectate (până la 95% din cazuri).
  • Trombocitopenie (număr scăzut de trombocite).

Boli endocrine, nutriționale și metabolice (E00-E90).

  • Adrenoleucodistrofia (vezi mai jos „Cauze genetice”).
  • Amiloidoza - depozite extracelulare („în afara celulei”) de amiloizi (rezistente la degradare proteine) care poate conduce la cardiomiopatie (inimă boală musculară), neuropatie (periferică sistem nervos boală) și hepatomegalie (ficat extindere), printre alte condiții.
  • Adrenalita autoimună - infecție a glandei suprarenale declanșat de un eveniment autoimun, rezultând atrofie.
  • Insuficiență suprarenală familială
  • Deficitul familial de glucocorticoizi (vezi mai jos „Cauze genetice”).
  • Hemocromatoza (vezi mai jos „Cauze genetice”).
  • Primar Cortizolul rezistență (vezi mai jos „Cauze genetice”).

Boli infecțioase și parazitare (A00-B99) [aproximativ 10-25% din cazuri].

  • Citomegalovirus infecție (CMV).
  • Histoplasmoza - boală fungică cauzată de Histoplasma capsulatum.
  • Infecția cu HIV
  • Coccidioidomicoza - boală fungică cauzată de Coccidioides immitis.
  • Criptococoza - boală fungică cauzată de Cryptococcus neoformans.
  • Tuberculoza (consum)
  • Sindromul Waterhouse-Friderichsen (sinonime: apoplexie suprarenală; apoplexie suprarenală) - insuficiență acută a glandelor suprarenale din cauza infecțiilor bacteriene masive (de exemplu, meningococ, Haemophilus influenzae, Sau pneumococ).

Sistemul cardiovascular (I00-I99).

  • Tromboza bilaterală a venei suprarenale
  • Hemoragie / infarct bilateral ca în sindromul Waterhouse-Friderichsen (sinonime: apoplexie suprarenală; apoplexie suprarenală; insuficiență acută a glandelor suprarenale din cauza infecției bacteriene masive și este o formă specială de coagulopatie consumivă), obstetrică
  • Hemoragia suprarenală sub anticoagulante.
  • Infarctul suprarenalian

Sistemul musculo-scheletic și țesutul conjunctiv (M00-M99)

Neoplasme - boli tumorale (C00-D48).

  • boala Hodgkin - neoplasm malign (neoplasm malign) al sistemului limfatic, care este clasificat ca malign limfom.
  • Nu-limfomul lui Hodgkin (NHL; toate bolile maligne (maligne) ale sistemului limfatic, cu excepția limfomului Hodgkin).
  • Metastaze tumorale (în carcinom bronșic, de colon și de sân / cancer pulmonar, de colon și de sân)

Operațiuni

  • Suprarenalectomie bilaterală (îndepărtarea chirurgicală bilaterală a glandei suprarenale).

Medicamente

  • Aminoglutimidă (antiestrogen)
  • Anticoagulante (medicament utilizat pentru a inhiba coagularea sângelui).
  • Etomidat (narcotic)
  • Întreruperea bruscă a glucocorticoizi (de exemplu, cortizonul).
  • Ketoconazol (medicament antifungic; medicament împotriva boli fungice).
  • Mitotan (o, p'-DDD; adrenostatic; medicament care inhibă producția hormonului cortizol în glandele suprarenale).
  • Rifampicina (antibiotic bactericid din grupul ansamicinelor (rifamicine) /tuberculostatice).
  • Suramin (antiprotozoal; medicament pentru tratamentul parazitului boli infecțioase).