Acromegalie

Sinonime în sens mai larg

creștere gigant pituitară, tulburări de creștere Engleză: acromegalie, gigantism pituitar

Definiție Acromegalie

Acromegalia este o mărire a acra (vezi mai jos) și a organe interne datorită secreției crescute de hormon de creștere (somatotropină, GH (hormon de creștere)). Această secreție excesivă este prezentă după finalizarea creșterii longitudinale. Acri sunt de exemplu nas, buze, limbă, urechi, mâini, degete și picioare. Dacă această supraproducție are loc înainte de pubertate, adică dacă creșterea lungimii nu este încă finalizată, se dezvoltă o creștere gigantică (gigantismul hipofizar), cauzată de glanda pituitară.

Istorie

Termenul de acromegalie provine din greaca akron = vârf și mega = mare. Primul descriptor al acestei imagini clinice astăzi este neurologul Pierre Marie din Paris. La sfârșitul secolului al XIX-lea, el a recunoscut extinderea suprafețelor de suprafață (vezi definiția) ca tablou clinic.

Cu toate acestea, există indicii că acromegalia era deja cunoscută de egipteni pe vremea faraonilor. Există portrete ale faraonilor cu buze bombate, bărbie mare și proeminentă nas. În acea perioadă, aceste trăsături anatomice tipice ale acromegaliei erau considerate divine. - Cerebrum

  • cerebel
  • Măduva spinării
  • Glanda pituitară

Frecvență / epidemiologie

Apariția populației În medie, aproximativ 40 - 70 de persoane din 1 milion de locuitori se îmbolnăvesc. În fiecare an, aproximativ 3-4 persoane la 1 milion de locuitori se îmbolnăvesc din nou.

Cauza acromegaliei

De obicei, există un adenom (tumoare benignă) a anterioare glanda pituitară (acesta este un hormon care produce o parte din creier), care produce hormonul somatotropină în cantități excesive. Un adenom este o tumoare benignă care provine din celulele glandulare și încearcă să le imite. În acest caz crește în partea din față a glanda pituitară.

În cazuri extrem de rare, tumora poate fi, de asemenea, malignă (carcinom). Următoarele cauze sunt la fel de rare: o supraproducție de somatotropină, cauza căreia se află în afara glandei pituitare anterioare. Deoarece producția acestui hormon este stimulată de așa-numitul GHRH (hormon de eliberare a hormonului de creștere) din hipotalamus (o altă regiune a creier), în cazuri foarte rare, aici poate apărea și o supraproducție indusă de tumori. Această eliberare crescută ar duce apoi și la o eliberare crescută a hormonului somatotropină (hormonul de creștere).

Simptome / Plângeri

Simptomele tipice ale acromegaliei sunt mărirea și grosimea feței craniu, mâini și picioare. Această extindere a acra este aproape întotdeauna prezentă, la fel ca îngroșarea pielii și splanchnomegalie (mărirea anormală a organe interne). La femei, acromegalia duce adesea la tulburări menstruale (perturbarea perioadei lunare).

În aproape jumătate dintre bărbați apar libidoul și tulburările de potență. Ambele sexe au transpirație crescută (hiperhidroză). La pacienții cu acromegalie, umflăturile proeminente ale ochiului (umflături supraorbitale proeminente) sunt, de asemenea, vizibile pe față.

Extinderea nas, buze și limbă duce la un discurs tipic stângace. În funcție de mărimea adenomului, dureri de cap iar tulburările vizuale sunt observate în mod repetat datorită creșterii sale supresive. Perifericul sistem nervos poate fi, de asemenea, afectat: există tulburări senzoriale (amorțeală) la nivelul mâinilor și picioarelor și, de asemenea, slăbiciune musculară. La 35-50% dintre pacienți a sindromul de tunel carpian cu compresia nervul median este vazut.